Juvenil psoriasisartrit hos nordiska barn – klassifikation och prognos

Lillemor Berntson | Sept 2017 | Dermatologi |

Lillemor Berntson
överläkare i barnmedicin, Med dr, docent,
Barnmedicinska kliniken,
Akademiska sjukhuset, Uppsala

Psoriasis hos barn är ovanligt. Cirka 10 procent av alla individer som utvecklar psoriasis under sin livstid debuterar före tio års ålder. Psoriasis utgör en riskfaktor för utveckling av ledinflammation hos barn, precis som hos vuxna, och hos barn med reumatisk ledinflammation väcks ibland frågan om ledsjukdomen kan ha en koppling till psoriasis hos barnet eller hos någon i familjen.

Reumatisk ledinflammation (juvenil idiopatisk artrit, JIA) hos barn har i Sverige en incidens på 15/100 000 barn/år.1 Sjukdomen är heterogen och delas in i sju undergrupper, så kallade kategorier, enligt en internationell klassifikation som presenterades 2004.2 En av de sju kategorierna, juvenil psoriasisartrit, utgör endast cirka 3 procent av alla barn med JIA.1

Juvenil psoriasisartrit
Precis som hos vuxna saknas en specifik serologisk markör för psoriasisartrit. De olika kliniska och ärftlighetsmässiga kriterier som hör till sjukdomen kan tillkomma under lång tid. Barnet behöver inte själv ha utvecklat psoriasis, men om någon av föräldrarna har sjukdomen utgör det ett av kriterierna. Daktylit, det vill säga ledsvullnad som sträcker sig över ett ledområde i finger- eller tåled, utgör ett viktigt kriterium. Fingret eller tån får en spol-liknande form. Nagelförändringar i form av nagelgropar och/eller onykolys hör också till juvenil psoriasisartrit. 

Det är ganska vanligt att den här formen av ledsjukdom inte, vare sig hos barn eller vuxna, ger någon stegring av vanliga inflammationsprover. En del barn med juvenil psoriasisartrit utvecklar med tiden sakroiliit. För vuxna har man tagit stor hänsyn till att psoriasis och ankyloserande spondylit (AS) överlappar. I delkriterierna för AS hos vuxna finns psoriasis med. För barn är situationen den motsatta.

I indelningen av sjukdomen i kategorier har man skapat exklusionskriterier för att strikt hålla isär juvenil psoriasisartrit från det som tillhör motsvarigheten till AS hos barn, så kallad entesitrelaterad JIA. Förekomst av HLA-B27 är till exempel ett exklusionskriterium för juvenil psoriasisartrit. Det finns således flera orsaker till att det är svårt att studera juvenil psoriasisartrit, och få studier har prospektivt följt utveckling av kliniska fynd i kombination med ärftlighet och behandling.

Nordisk multicenterstudie
I en nordisk forskargrupp för barnreumatologi har vi med början 1997 genomfört en populationsbaserad longitudinell studie av barn med JIA i några geografiskt väl definierade områden i de nordiska länderna. Hittills har vi kunnat presentera data för de första 7–8 åren av sjukdomsförloppet. I vår kohort, omfattande 440 patienter, har vi studerat kliniska manifestationer med association till psoriasis, ärftlighet och även remission av sjukdomen efter 7–8 års sjukdomstid.3

Klinisk remission definierades i vår studie i enlighet med Wallace-kriterierna.4 Att vara i klinisk remission utan behandling innebar inaktiv sjukdom under minst 12 månader utan behandling. Inaktiv sjukdom definierades som inga aktiva leder, ingen aktiv uveit, inga systemiska symtom, normal SR och/eller CRP och ingen sjukdomsaktivitet enligt skattning av läkare.

Sex av de 14 barn som utvecklade psoriasis någon gång under de första 7–8 åren klassificerades inte som juvenil psoriasisartrit enligt ILAR-kriterierna på grund av exklusionskriterier som hade med HLA-B27-associerad sjukdom att göra. Efter åtta års sjukdomstid hade barn med psoriasis eller psoriasisliknande utslag i median haft totalt elva olika leder engagerade genom åren i jämförelse med sex leder i den resterande gruppen (p = 0,02). Risken för att inte vara i remission efter 7–8 år ökade signifikant hos patienter med psoriasis eller psoriasisliknande utslag och minst två av följande:
förälder med psoriasis
daktylit
nagelgropar (OR 3,32, p = 0,010).

Slutsats

Psoriasis är ovanligt hos barn och psoriasisartrit kan misstänkas eller diagnosticeras utan att barnet har psoriasis om det uppfyller andra psoriasisrelaterade kriterier

Kliniska manifestationer relaterade till psoriasis utvecklas över tid

Barn som utvecklat psoriasis och artrit klassas inte alltid som psoriasisartrit enligt internationella klassifikationskriterier. Detta försvårar forskningen om juvenil psoriasisartrit

Barn med JIA och manifestationer relaterade till psoriasis har sämre prognos i sin ledsjukdom jämfört med de som inte har några sådana kliniska fynd.

Intressekonflikter: Inga.

Referenser

1. Berntson L, Andersson Gare B, Fasth A, Herlin T, Kristinsson J, Lahdenne P, et al. Incidence of juvenile idiopathic arthritis in the Nordic countries. A population based study with special reference to the validity of the ILAR and EULAR criteria. J Rheumatol 2003;30:2275-2282. 2. Petty RE, Southwood TR, Manners P, Baum J, Glass DN, Goldenberg J, et al. International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. J Rheumatol 2004;31:390-392. 3. Ekelund M, Aalto K, Fasth A, Herlin T, Nielsen S, Nordal E, et al. Psoriasis and associated variables in classification and outcome of juvenile idiopathic arthritis – an eight-year follow-up study. Pediatr Rheumatol Online J 2017;15:13. 4. Wallace CA, Ruperto N, Giannini E. Preliminary criteria for clinical remission for select categories of juvenile idiopathic arthritis. J Rheumatol 2004;31:2290-2294.