Rapport från två internationella konferenser

Frank Wollheim | Jun 2019 | Reumatologi |

Frank Wollheim
professor emeritus,
institutionen för kliniska
vetenskaper i Lund,
Reumatologi, Lunds Universitet

Workshop om Waldenströms makroglobulinemi (IWM10) i New York 11–14 oktober 2018 Steven Treon, chef för Bing Center for Waldenström’s Macroglobulinemia vid Dana-Farber Cancer Institute i Boston, har ett stort intresse för den som upptäckte denna sjukdom. Det ledde till att han under förberedelserna för den 10:e internationella workshopen om Waldenströms makroglobulinemi (IWM10) råkade läsa en artikel jag har skrivit om den nära vänskapen mellan Dag Hammarskjöld och min lärare, Jan Waldenström, en vänskap som inleddes under deras studietid i Uppsala 1926. Artikeln har publice-rats i Hektoen International, en nättidning för medicin och humaniora utgiven i Chicago. Treon fick då idén att avsluta IWM10 i FN-huset i New York och kontaktade mig med en förfrågan om jag ville tala där den 13 oktober. Detta skulle visserligen rubba mina tidigare planer att resa direkt till Chicago och ACR den 17 oktober, men en sådan invitation kunde jag inte tacka nej till. Även Jan Waldenströms son, kardiologen Anders Waldenström, var inbjuden i samma ärende. Vi fick sedan under fyra dagars tid uppleva en ytterst intensiv internationell vetenskaplig konferens om makroglobulinemi i New York. Steven Treon och medarbetare har genom att utnyttja modern sekveneringsteknik identifierat mutationer i genen för MYD88 på tredje kromosomen, vilka funktionellt leder till aktivering av NF-kappa B och därigenom driver den maligna processen. Detta medieras av Brutons tyrosinkinas. MYD88-mutationer har påvisats hos nästan alla patienter med makroglobulinemi. Upptäckten har fått terapeutisk betydelse genom att ibrutinib effektivt hämmar Brutons tyrosinkinas. En annan mutation av CXCR4 förekommer hos 30–40 procent av patienterna och medför sämre svar på ibrutinib och svårare kliniskt förlopp. Prognosen för makroglobulinemi har kraftigt förbättrats de senaste fem åren, även om sjukdomen till sist tar överhanden. Den 10:e internationella workshopen om makroglobulinemi samlade över 200 forskare från jordens alla hörn. Två av Jan Waldenströms vänner deltog mycket aktivt. Den...