Mastcellssjukdomar är en grupp klonala sjukdomar som karaktäriseras av proliferation av morfologiskt och immunfenotypiskt avvikande mastceller som ansamlas i ett eller flera organsystem.1 De kliniska manifestationerna av mastocytos varierar från en sjukdom som endast är lokaliserad till huden till en aggressiv sjukdom med multiorganengagemang. Incidens- och prevalensdata är mycket osäkra, där extrapolering av danska data2 skulle peka mot cirka 80–90 nyinsjuknade per år i Sverige. Denna översikt syftar främst till att ge en bild av sjukdomen ur ett hematologiskt perspektiv. Indelning Mastocytos klassificeras enligt WHO-systemet i två huvudgrupper: kutan och systemisk mastocytos.3 Inom respektive huvudgrupp finns flera undergrupper. Hos barn är det vanligast med enbart hudengagemang, medan man hos vuxna patienter med kutan mastocytos ser ett samtidigt systemiskt engagemang hos majoriteten.4 Kutan mastocytos • Makulopapulär kutan mastocytos (MPCM)/urtikaria pigmentosa (bild 1). • Diffus kutan mastocytos. • Mastocytom. Systemisk mastocytos • Indolent systemisk mastocytos (ISM). • ”Smouldering” systemisk mastocytos (SSM). •

Multipelt myelom (MM) står för uppskattningsvis 10 procent av alla hematologiska sjukdomar och är därmed den näst vanligaste maligna hematologiska sjukdomen efter non-Hodgkins lymfom. Den kännetecknas av neoplastiska förändringar i plasmaceller som infiltrerar benmärgen och producerar monoklonala immunglobuliner (M-protein) eller fria lätta kedjor. Slutorganskada, bland annat anemi, njurinsufficiens och nedbrytning av skelettet, är de främsta kliniska symtomen. I stort sett samtliga fall av multipelt myelom föregås av ett tillstånd kallat monoklonal gammopati av oklar signifikans (monoclonal gammopathy of unknown significance, MGUS), med förekomst av M-protein i serum och upp till 10 procent plasmaceller i benmärgen utan kliniska tecken på slutorganskada. Faktum är att 3 procent av befolkningen över 50 år har rapporterats ha MGUS som kan progrediera till MM med en frekvens på 1 procent per år.1,2 De flesta MM-fall är sporadiska. Baserat på beräkningar från svenska nationella register har 2,4 procent av patienterna med MM en förstagradssläkting med MM.3

Akut lymfoblastisk leukemi (ALL) är en sällsynt leukemiform hos vuxna med 30–35 fall om året i Danmark. Hos barn under 18 år är den däremot den vanligaste cancersjukdomen med cirka 45 fall årligen. Från år 2000 och framåt publicerades flera amerikanska och europeiska studier som visade en väsentlig överlevnadsfördel för yngre vuxna när de behandlades i ett barnprotokoll.1-4 Studierna var alla retrospektiva, men eftersom skillnaden var så tydlig var det ingen grupp som genomförde en randomiserad studie (vuxenprotokoll kontra barnprotokoll för vuxna patienter) efter etiskt övervägande, och därför kommer nya data alltid bara att kunna jämföras med historiska kontrollpersoner. Fynden ledde till att man från 2008 införde det nordiska/baltiska NOPHO ALL 2008-protokollet för barn i nära samarbete med både barn- och vuxenhematologer från Sverige, Norge, Danmark, Finland, Island, Litauen och Estland. Samtidigt sammanställdes danska överlevnadsdata för patienter behandlade på vuxenavdelning under perioden 1998–2008.5 Här fann man för framtida jämförelser en

MEST SETE MEDtalks

 

Behandlingsalgoritm vid multipelt myelom   Se hele webinar

Behandlingsalgoritm vid multipelt myelom

<script src="https://fast.wistia.com/embed/medias/rce560uqjb.jsonp" async></script><script src="https://fast.wistia.com/assets/external/E-v1.js" async></script><div class="wistia_responsive_padding" style="padding:56.25% 0 0 0;position:relative;"><div class="wistia_responsive_wrapper" style="height:100%;left:0;position:absolute;top:0;width:100%;"><div class="wistia_embed wistia_async_rce560uqjb videoFoam=true" style="height:100%;width:100%">&nbsp;</div></div></div>
Behandlingsalgoritm vid multipelt myelom&nbsp;&nbsp;&nbsp;<a href='https://bestprac.se/webinar/webinarbehandlingsalgoritm-vid-multipelt-myelom/'>Se hele webinar

Hur behandla patienter i återfall efter behandling med ASCT?

<script src="https://fast.wistia.com/embed/medias/rce560uqjb.jsonp" async></script><script src="https://fast.wistia.com/assets/external/E-v1.js" async></script><div class="wistia_responsive_padding" style="padding:56.25% 0 0 0;position:relative;"><div class="wistia_responsive_wrapper" style="height:100%;left:0;position:absolute;top:0;width:100%;"><div class="wistia_embed wistia_async_rce560uqjb videoFoam=true" style="height:100%;width:100%">&nbsp;</div></div></div>
Hur behandla patienter i återfall efter behandling med ASCT?&nbsp;&nbsp;&nbsp;<a href='https://bestprac.se/webinar/webinarhur-behandla-patienter-i-aterfall-efter-behandling-med-asct/'>Se hele webinar

Kronisk myeloisk leukemi (KML) orsakas av en translokation mellan kromosom 9 och 22 i hematopoetiska celler, vilket ger upphov till den så kallade philadelphiakromosomen. Den fusion av gener som uppstår kodar för konstitutiv aktivering av ett tyrosinkinas som ökar granulocyters proliferation och överlevnad, och ger därmed upphov till ansamling av myeloiska celler, framför allt granulocyter, i blod och benmärg.1 I början av 2000-talet introducerades specifika tyrosinkinashämmare som behandling vid KML vilket dramatiskt förbättrade prognosen vid denna sjukdom.2 Behandling med tyrosinkinashämmare leder till normalisering av blodbilden, men leukemiska stamceller elimineras mindre effektivt,3 vilket nödvändiggör livslång behandling med åtföljande biverkningar och hög läkemedelskostnad. Det finns därför behov av behandlingar som kan kombineras med tyrosinkinashämmare för att åstadkomma varaktig elimination av leukemiska stamceller. Reaktiva syreradikaler vid KML Uttryck av onkoproteinet BCR-ABL1 ökar intracellulära nivåer av reaktiva syreradikaler (reactive oxygen species, ROS).1,4 ROS bildas vid energiproduktion i mitokondrier och enzymatiskt via NADPH-oxidas (NOX)-enzymer, och

I vår nyligen publicerade artikel studerar vi hämning av cellcykelproteinet Plk1 (polo-like kinase 1) med RNAi-prodroger och småmolekylen volasertib i blod- och benmärgsprover från barn med T-cells akut lymfatisk leukemi (T-ALL) och i mononukleära celler från friska bloddonatorer (PBMC).1 Målet var att undersöka om RNAi-prodroger kan ta sig in i primära celler från barn med T-ALL och inducera nedbrytning av Plk1 mRNA. Effekten av RNAi-prodroger jämfördes med Plk1-hämmaren volasertib och studerades i PBMC från friska donatorer och i primära T-ALL-blaster odlade ex vivo. Akut lymfatisk leukemi Leukemi står för nästan en tredjedel av alla barncancerfall och är den mest förekommande typen av cancer hos barn.2 Omkring 80 procent av alla barnpatienter med leukemi får diagnosen ALL och av dem utgörs cirka 15 procent av T-ALL. Trots att prognosen för ALL är relativt god drabbas många barn av allvarliga biverkningar senare i livet på grund av dagens behandlingsprotokoll. Därför är det

Klassisk Hodgkins lymfom (HL) är en malign sjukdom som utgår från B-lymfocyter. Andelen tumörceller uppgår ofta enbart till några få procent av tumören, medan resterande del utgörs av en varierande infiltration av olika benigna (icke tumöromvandlade) leukocyter. Med primärbehandling botas cirka 80 procent av patienterna, men i dag saknas fullgoda verktyg för att identifiera dem som kommer att recidivera eller vara behandlingsrefraktära.1 Tumörmikromiljön i HL Trots en utbredd infiltration av benigna leukocyter i tumörmikromiljön är dessa inte kapabla att avdöda tumörcellerna.2 En signalväg som bidrar till att bland annat cytotoxiska T-lymfocyter är oförmögna att attackera tumörcellerna är programmerad celldöd 1 (PD-1). Receptorn PD-1 uttrycks främst av olika lymfocyter. Interaktion med någon av dess två kända ligander, PD-L1 och PD-L2, som främst uttrycks av antigenpresenterande celler, leder till inhibition av leukocyter som uttrycker PD-1.3 Även tumörcellerna i HL uttrycker PD-L1 och PD-L2 i varierande grad.4 PD-1-hämmare Behandling med antikroppar som riktar

KOMMANDE EVENTKOMMANDE EVENT

Juni 16, 2018 19:00

EHA HIGHLIGHTS 2018

Hematologi

Anmäl dig här

#Senaste Tidskrifter

Hematologi

NR. 3 • maj 2018
Årgång 2
  • Systemisk mastocytos
  • Hodgkins lymfom
  • Familjärt multipelt myelom

ASH 2017

#

Hematologi

Vladimir Lazarevic,

Vladimir Lazarevic,
överläkare

Hareth Nahi

Hareth Nahi
med.dr, fil.dr