Trots att allogen hematopoetisk stamcellstransplantation (HSCT) är en potentiellt läkande behandling av många maligna och icke-maligna hematologiska sjukdomar är behandlingen fortfarande associerad med hög morbiditet och mortalitet. Det beror på såväl relaps av grundsjukdomen som på transplantationsrelaterade komplikationer i form av toxicitet, infektioner och transplantat-mot-värdsjukdom.1 NK-celler (natural killer cells) och allogen stamcellstransplantation Effektiv etablering av det nya immunsystemet är essentielt, och tidig rekonstitution av lymfocytpopulationen förknippas med bättre överlevnad efter transplantationen.2,3 Då NK-celler är de första lymfocyter som uppnår normala koncentrationer efter transplantation var vår hypotes att lymfocytrekonstitutionen är en surrogatmarkör för NK-cellsrekonstitutionen. NK-celler tillhör den medfödda delen av immunförsvaret och kännetecknas därmed av snabb, effektiv och relativt ospecifik aktivering.  NK-celler är primärt involverade i elimineringen av virus, men deltar också direkt och indirekt i dödandet av bakterier.4 NK-celler har såväl immunreglerande som direkta cytotoxiska egenskaper och är i stånd att eliminera infekterade, maligna och ”stressade” celler oberoende av vävnadstyp.5

Cancerförlopp vid dysgammaglobulinemi behöver flera lösningar

De flesta allmänläkare och barnläkare känner till den vanligaste orsaken till nedsatt immunförsvar, nämligen HIV-infektion. Den andra orsaken till defekt i immunsystemet är dock inte lika känd hos vårdgivarna. Primär antikroppbrist (PAB), eller dysgamma- globulinemi, på grund av ärftliga genetiska defekter kan påverka upp till 1:600 individer. Försämrad produktion av immunglobulin beror huvudsakligen på inneboende B-cellsmolekylära defekter, men många patienter har ytterligare några manifestationer som tyder på ett upphävande av andra komponenter i immunsystemet. Trots flera försök det senaste decenniet har inte patogenesen för PAB kunnat identifieras hos 80 procent av patienterna.1,2 Vi har nyligen beskrivit en ny pipeline för klinisk och genetisk analys av dessa patienter, som avsevärt kan förbättra deras molekylärdiagnostik och även främja målinriktad behandling och långsiktig hanteringsstrategi.2,3 PAB kan ge olika typer av komplikationer, däribland återkommande infektioner, autoimmunitet, allergi, lymfproliferation och enteropati. Vissa typer av maligniteter utvecklas också ofta hos patienter med PAB däribland non-Hodgkins lymfom,

Vår forskargrupp, ledd av professor Louise von Essen, har studerat psykologiska konsekvenser av att vara diagnostiserad med cancer i många år under puberteteten. Den här artikeln är en kort sammanfattning av våra fynd. Utveckling av psykologisk stress efter cancer under puberteten I ett av våra första forskningsprojekt på området deltog 61 personer i tonåren som drabbats av cancer. Vi följde dem från diagnos upp till tio år efter diagnos och ställde frågor per telefon om exempelvis symtom på ångest och depression och hälsorelaterad livskvalitet (HRQL). Vi fann att upp till sex månader efter diagnos rapporterade tonåringarna med cancer högre nivåer av depression och lägre HRQL än en referensgrupp.  Arton månader efter diagnos var situationen den omvända, och fyra år efter diagnos rapporterade cancergruppen lägre nivåer av ångest och depression och högre HRQL jämfört med referensgruppen. När vi undersökte utvecklingen av stress från diagnos upp till tio år efter diagnos upptäckte

Psykologiska konsekvenser av cancer i puberteten
Minimal residual disease (MRD)-negativitet

Med nya behandlingsalternativ har den förväntade överlevnaden för patienter med myelomatos ökat avsevärt. Modern kombinationsbehandling och möjlighet till autolog stamcellstransplantation efter högdosbehandling gör att upp till 80 procent av patienterna uppnår fullständig remission.1 De klassiska remissionskriterierna baseras på morfologisk och immunhistokemisk bedömning av benmärgen, analys av lätta kedjor i blod eller urin och bilddiagnostik. Dessa kriterier har visat sig korrelera dåligt med olika mått på överlevnad, och det är erkänt att det behövs exaktare metoder som mäter responsdjup. ”Minimal residual disease” (MRD) definieras som molekylärt påvisad restsjukdom vid klinisk remission. Det internationella nätverket ”International Myeloma Foundation” har lanserat ett initiativ med sikte på att uppnå varaktig MRD-negativitet för patienter med myelomatos, ”The Black Swan Initiative”. Viktiga frågor i studien har varit: Vad innebär det kliniskt att vara MRD-negativ? Vilken roll ska MRD-bestämning ha i stratifiering och behandling? Vilken är den bästa metoden för att mäta MRD? För att kunna svara

Trombosbildning i form av djupa ventromboser och lungemboli är ett medicinskt problem för patienter med cancer, eftersom cancern i sig ger en ökad risk för trombos. Det är svårt att ange en exakt siffra på hur stor denna riskökning är, eftersom det beror på hur man definierar det, men det rör sig om någonstans mellan 10 och 20 fall per tusen och år. Det kan jämföras med den statistiska incidensen på 1–2 per tusen och år för den som inte har cancer. Det har länge spekulerats i vad detta beror på. Cancern använder sig av olika typer av mekanismer för att sprida sig. Den kan sända iväg fjärrmetastaser men också sprida sig lokalt i det område där den växer. Det finns indicier på att koagulationssystemet till viss del kan bidra till att cancern bygger på sig. Om cancern växer kan den även komprimera blodkärl och därmed orsaka trombosbildning. Tromboser kan

Förebyggande av venösa tromboser i samband med behandling av cancersjukdom

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) räknas enligt WHO-klassifikationen till lymfomsjukdomarna och beror på att en B-lymfocyt tumöromvandlas, vilket leder till anrikning av maligna celler i blod, benmärg och lymfknutor. Medelåldern vid insjuknande är 71 år, men en tredjedel av fallen diagnostiseras hos patienter som ännu inte fyllt 65. KLL är den vanligaste leukemisjukdomen hos vuxna och drabbar cirka 400–500 individer per år i Sverige. Omkring 15 procent av patienterna är behandlingskrävande vid diagnos, men merparten uppvisar inga symtom och accidentell upptäckt av sjukdomen vid rutinprovtagning är inte ovanligt. Det kliniska förloppet är mycket heterogent; medan majoriteten av patienterna utvecklar en terapi-krävande sjukdom kommer ungefär en tredjedel av patientpopulationen aldrig att vara i behov av behandling.1 För att tidigt i förloppet kunna urskilja behandlingskrävande patienter samt förutspå deras respons på behandling krävs därför robusta prognostiska och prediktiva biomarkörer. Det finns i dag ett antal tillgängliga behandlingsalternativ där den mest effektiva för yngre

#Senaste Tidskrifter

Hematologi

NR. 2 • december 2017
Årgång 1
  • Förebyggande av venösa tromboser
  • ASH 2017
  • Nya biomarkörer